Letermovir para prevención de la infección por citomegalovirus en receptores de trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos

Introducción: La infección por citomegalovirus (CMV) sigue siendo la infección con relevancia clínica más frecuente luego del trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos (TPHa), presentando alta morbilidad y mortalidad. Por este motivo, es importante implementar estrategias de prevención para reducir la frecuencia de la infección por CMV. Objetivo: Describir la frecuencia de infección, infección clínicamente significativa (ICS) y enfermedad por CMV en pacientes seropositivos que recibieron un TPHa y profilaxis primaria con letermovir. Pacientes y Métodos: Estudio descriptivo de cohorte longitudinal, en pacientes con TPHa seropositivos para CMV que recibieron profilaxis primaria con letermovir hasta el día 100 posTPH. Resultados: Se incluyeron 25 pacientes adultos con una mediana de edad de 41 años, el 44% fue de donante no relacionado y 36% de donante haploidéntico. Ochenta por ciento tenía tres o más factores de riesgo para infección por CMV y a 52% se le estratificó como de alto riesgo para enfermedad por CMV. La profilaxis con letermovir tuvo una mediana de duración de 97 días. Durante los 100 días pos-TPH, 20% de los pacientes presentaron infección por CMV, con carga viral plasmática detectable no cuantificable, que se negativizó en el siguiente control semanal sin discontinuación del letermovir. Ningún paciente presentó ICS ni enfermedad por CMV durante este período. Conclusión: La profilaxis con letermovir fue efectiva para prevenir la ICS y la enfermedad por CMV.

Background: Cytomegalovirus (CMV) infection remains the most common clinically significant infection after allogeneic stem cell transplantation (aSCT), with a high morbidity and mortality rate. In order to reduce its frequency, prevention strategies should be implemented. Aim: To describe the frequency of infection, clinically significant infection (CSI) and CMV disease in seropositive patients who received aSCT and primary prophylaxis with letermovir. Methods: Longitudinal descriptive cohort study in seropositive patients who received aSCT and primary prophylaxis with letermovir until day 100 post-SCT. Results: Twenty-five adult patients with a median age of 41 years were included; 44% were unrelated donors, and 36% were haploidentical donors. Eighty percent had three or more risk factors for CMV infection, and 52% were stratified as high risk for CMV disease. Letermovir prophylaxis had a median duration of 97 days. Twenty percent of the patients developed CMV infection through day 100 post-SCT, with detectable non-quantifiable CMV viral load in plasma. This became negative in the following weekly control without discontinuation of letermovir. No patient developed CSI or CMV organ disease during this period. Conclusion: Letermovir prophylaxis proved to be effective in preventing CSI and CMV disease.

Perfil de liberación de biomarcadores miocárdicos en pacientes con enfermedades hemato-oncológicas que reciben trasplante de progenitores hematopoyéticos / Profile or myocardial biomarkers release in patients with hemato-oncological diseases who receive hematopoietic stem cell transplantation / Perfil de liberação de biomarcadores miocárdicos em pacientes com doenças hemato-oncológicas que recebem transplante de células-tronco hematopoéticas

Introducción: las enfermedades cardiovasculares (CV) son la primera causa de muerte en quienes sobreviven al cáncer. Aunque el trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH) se asocia con grados variables de cardiotoxicidad, estas complicaciones han sido escasamente caracterizadas. Objetivo: analizar el perfil de liberación de biomarcadores miocárdicos como potenciales indicadores subclínicos de cardiotoxicidad en pacientes sometidos a TPH. Material y método: estudio descriptivo, analítico, prospectivo transversal y unicéntrico, reclutando pacientes derivados a la policlínica de cardio-oncología, con indicación de TPH en octubre de 2018-marzo de 2020. Se realizaron controles clínicos, ECG, bioquímicos (troponina I TnI y péptido natriurético del tipo BBNP) e imagenológicos según algoritmo de seguimiento. Las variables discretas se presentan como n (%) y las continuas mediante media ± DE o mediana RIQ. Los valores evolutivos de biomarcadores séricos se compararon mediante test de Friedman. La fracciónde eyección del VI (FEVI) basal se comparó con la de los 3 meses del TPH mediante test de Wilcoxon. Resultados: se incluyeron 19 pacientes, 37% mujeres, de 43,8 ± 15,7 años. No se detectaron modificaciones significativas de la FEVI en los controles evolutivos. En ningún caso se observó aumento de la TnI. Los valores de BNP aumentaron en 6 pacientes (32%), con diferencias significativas al mes postrasplante (basal: 13,6 1;6,1-30,9 vs. primer mes: 38,9 16,3-120,0 pg/ml, p = 0,036); con una mayor elevación en aquellos pacientes que recibieron antimetabolitos vs. otros fármacos (basal: 13,6 1;6,1-30,9 vs. al primer mes: 67,0 ;21,3-174,9 pg/ml, p = 0,039). El aumento de BNP no se asoció con el riesgo CV. Conclusión: la liberación de BNP posterior al TPH es un fenómeno frecuente (32% de los pacientes), alcanza un máximo al mes, independientemente de la FEVI. El subgrupo de pacientes que recibió antimetabolitos presentó una mayor liberación precoz de BNP.

Introduction: cardiovascular (CV) diseases are the leading cause of death in those who survive cancer. Although hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) is associated with diverse grades of cardiotoxicity, these complications have been poorly characterized. Objective: to analyze the release profile of myocardial biomarkers as a potential subclinical marker of cardiotoxicity in patients undergoing HSCT. Material and method: descriptive, analytical, prospective, cross-sectional, single-center study, recruiting patients referred to the cardio-oncology polyclinic, with indication for HSCT in October 2018-March 2020. Clinical, ECG, biochemical and imaging controls were performed according to the algorithm of follow-up. The evolutionary values of serum biomarkers were compared using the Friedman test. Baseline LVEF was compared with that of 3 months after HSCT using the Wilcoxon test. Results: 19 patients were included, 37% women, aged 43.8 ± 15.7 years. No changes in LVEF were detected. In no case was an increase in TnI observed. BNP values increased in 6 patients (32%), with significant differences one month after transplantation (baseline: 13.6 ;6.1-30.9 vs. first month: 38.9 ;16.3-120.0, p = 0.036), detecting a greater elevation in those patients who received antimetabolites vs. other rugs (baseline: 13.6 ;6.1-30.9 vs. at the first month: 67.0 21.3-174.0, p = 0.039). The increase in BNP was not associated with CV risk. Conclusion: BNP release after HSCT is frequent (32% of our patients), reaching a maximum at one month, regardless of LVEF. The subgroup of patients who received antimetabolites had a greater early release of BNP.

Introdução: as doenças cardiovasculares (CV) são a principal causa de morte em pessoas que sobrevivem ao câncer. Embora o transplante de células-tronco hematopoéticas (TCTH) esteja associado à diverso grado de cardiotoxicidade, essas complicações têm sido mal caracterizadas. Objetivo: analisar o perfil de liberação de biomarcadores miocárdicos como potenciais marcadores subclínicos de cardiotoxicidade em pacientes submetidos ao TCTH. Material e método: estudo descritivo, analítico, prospectivo, transversal, unicéntrico, com recrutamento de pacientes encaminhados à policlínica de cardio-oncologia, com indicação de TCTH de outubro de 2018 a março de 2020. Foram realizados controles clínicos, eletrocardiográficos, bioquímicos e de imagem de acordo com o algoritmo de acompanhamento. Os valores evolutivos dos biomarcadores séricos foram comparados pelo teste de Friedman. A FEVE basal foi comparada com a de 3 meses após o TCTH usando o teste de Wilcoxon. Resultados: foram incluídos 19 pacientes, 37% mulheres, com idade de 43,8 ± 15,7 anos. Nenhuma mudança na LVEF foi detectada. Em nenhum caso foi observado um aumento de TnI. Os valores de BNP aumentaram um mês após o transplante (linha de base: 13,6 6,1-30,9; vs. primeiro mês: 38,9 16,3-120,0, p = 0,036), se detectou uma maior elevação nos pacientes que receberam antimetabólitos vs. outros medicamentos (linha de base: 13,6 ;6,1-30,9; vs. no primeiro mês: 67,0 ;21,3-174,0;, p = 0,039). O aumento do BNP não foi associado ao risco CV. Conclusão: a liberação do BNP após o TCTH é frequente (32% de nossos pacientes), podendo chegar a no máximo um mês, independente da FEVE. O subgrupo de pacientes que recebeu antimetabólitos apresentou maior liberação precoce de BNP.

Implicaciones clínicas de las quimiocinas y sus receptores en la medicina transfusional y el trasplante / Clinical implications of chemokines and their receptors in transfusion medicine and transplantation

Introducción: Las quimiocinas son proteínas secretadas con tamaño en el rango de 8-10 kDa, con numerosas funciones en la fisiología normal y patológica. El término deriva de las palabras citocinas quimiotácticas, que refleja su importante participación en la quimioatracción de leucocitos. Sin embargo, las evidencias muestran que las quimiocinas tienen muchas otras funciones como la comunicación intercelular, la activación celular y la regulación del ciclo celular. Objetivo: Analizar los conocimientos actuales sobre las quimiocinas y sus receptores, y la significación clínica de estas en la medicina transfusional y el trasplante. Métodos: Se realizó revisión de la literatura, en inglés y español, a través del sitio web PubMed y el motor de búsqueda Google académico de artículos publicados en los últimos 10 años. Se efectuó análisis y resumen de la bibliografía revisada. Análisis y síntesis de la información: La transcripción de la mayoría de los genes de quimiocinas es inducible y se produce en respuesta a estímulos celulares específicos. Las quimiocinas son importantes en la movilización de células progenitoras hematopoyéticas para el trasplante y localización de células progenitoras hematopoyéticas trasplantadas. En los modelos de incompatibilidad ABO, las quimiocinas CXC y CC se producen en niveles elevados. Conclusiones: Muchas son las oportunidades de futuras investigaciones sobre las quimiocinas en la medicina transfusional por la considerable redundancia y superposición en la función biológica de estas moléculas y sus receptores. Son solo una parte de un proceso mucho más grande y complejo dentro de la red de citoquinas y otras moléculas del sistema inmune(AU)

Introduction: Chemokines are secreted proteins with size in the range of 8-10 kDa, with numerous functions in normal and pathological physiology. The term derives from the words chemotactic cytokines, reflecting its important role in the chemoattraction of leukocytes. However, the evidence shows that chemokines have many other functions such as intercellular communication, cell activation and cell cycle regulation. Objetive: To present current knowledge about chemokines and their receptors, and the clinical significance of these in transfusion medicine and transplantation. Method: A review of the literature was made, in English and Spanish, through the PubMed website and the Google academic search engine of articles published in the last 10 years. An analysis and summary of the revised bibliography was made. Developing: The transcription of most of the chemokine genes is inducible and occurs in response to specific cellular stimuli. Chemokines play an important role in the mobilization of hematopoietic progenitor cells for the transplantation and localization of transplanted hematopoietic progenitor cells. In the ABO incompatibility models, the CXC and CC chemokines are produced at high levels. Conclusions: There are many opportunities for future research on chemokines in transfusion medicine due to their considerable redundancy and superposition in the biological function of these molecules and their receptors. They are just one part of a much larger and more complex process within the network of cytokines and other molecules of the immune system(AU)

Trasplante de progenitores hematopoyéticos alogénico haploidéntico en aplasia medular, reporte del primer caso en Cuba / Allogenic hematopoietic stem-cell transplantation in marrow aplasia: the first case report in cuba

Introducción: La aplasia medular adquirida grave es una enfermedad hematológica infrecuente caracterizada por una disminución o ausencia de precursores hematopoyéticos en la médula ósea, lo cual se expresa con distintos grados de citopenias. Varios factores, infecciosos o no, pueden incidir en su origen. Su manejo es complejo y puede incluir tratamiento inmunosupresor y trasplante de progenitores hematopoyéticos alogénico. Objetivo: Demostrar la utilidad de la realización del trasplante de progenitores hematopoyéticos alogénico haploidéntico en pacientes con aplasia medular grave. Caso clínico: Paciente masculino de 21 años de edad, con antecedentes de salud, que en octubre del 2018 debutó con íctero, pancitopenia, lesiones purpúrico hemorrágicas en piel y mucosas, en el curso de una hepatitis aguda seronegativa. La biopsia de médula ósea mostró aplasia medular severa. Se inició tratamiento inmunosupresor con globulina antitimocίtica, ciclosporina A y metilprednisolona. Al cabo de los 6 meses mantenía trombocitopenia severa con necesidades transfusionales y en octubre de 2019 se decide realizar trasplante de progenitores hematopoyéticos alogénico con donante haploidéntico y empleando como tratamiento acondicionante globulina antitimocίtica, fludarabina, ciclofosfamida y bajas dosis de irradiación corporal total. En evaluación clίnica de julio de 2020 (dίa + 280 del trasplante) el paciente estaba asintomático y con parámetros hematológicos normales. Conclusiones: Se demostró que el trasplante de progenitores hematopoyéticos alogénico haploidéntico es un proceder realizable y útil en pacientes con aplasia medular grave, lo cual corrobora el beneficio clínico que puede aportar su ejecución en pacientes con esta enfermedad(AU)

Introduction: Acquired severe marrow aplasia is a rare hematological disease characterized by decrease or absence of hematopoietic precursors in bone marrow, which is expressed with different degrees of cytopenias. Several factors, infectious or not, can influence its origin. Its management is complex and may include immunosuppressive treatment and allogeneic hematopoietic stem-cell transplantation. Objective: To demonstrate the usefulness of performing haploidentical allogeneic hematopoietic stem-cell transplantation in patients with severe medullary aplasia. Clinical case: A 21-year-old male patient, with medical history, who first presented, in October 2018, with icterus, pancytopenia, as well as purpuric hemorrhagic lesions on the skin and mucosa, in the course of acute seronegative hepatitis. The bone marrow biopsy showed severe marrow aplasia. Immunosuppressive treatment was started with antithymocytic globulin, cyclosporine A, and methylprednisolone. After six months, he maintained severe thrombocytopenia under transfusion requirements and, in October 2019, the decision was to perform allogeneic hematopoietic stem-cell transplantation with a haploidentical donor and using antithymocyte globulin, fludarabine, cyclophosphamide, and low doses of total body irradiation as conditioning treatment. In the clinical assessment carried out in July 2020 (day +280 after transplantation), the patient was asymptomatic and with normal hematological parameters. Conclusions: Transplantation of haploidentic allogeneic hematopoietic progenitors was shown to be a feasible and useful procedure in patients with severe marrow aplasia, which corroborates the clinical benefit that its execution can bring in patients with this disease(AU)

Anticuerpos anticitomegalovirus y antivirus de Epstein Barr en pacientes cubanos en espera de trasplante hematopoyético / Anti-citomegalovirus and anti-Epstein Barr virus seroprevalence in cuban patients waiting for hematopoietic stem cell transplant

Las complicaciones secundarias a las infecciones por citomegalovirus (CMV) y virus de Epstein Barr (EBV) constituyen las principales causas de morbilidad y mortalidad por infecciones en los pacientes que reciben injertos de células progenitoras hematopoyéticas (CPH). La detección de anticuerpos específicos contra cada uno de estos virus en el periodo pretrasplante permite prevenir la primoinfección durante la inmunosupresión terapéutica.La investigación tuvo como objetivo determinar la seroprevalencia de anticuerpos anti-CMV y anti-EBV e identificar aquellos pacientes con riesgo de adquirir una infección primaria postrasplante.Se realizó la detección de anticuerpos IgM e IgG anti-CMV y anti-EBV por ELISA, a 110 pacientescon indicación de pruebas de histocompatibilidad para trasplante de CPH, entre enero del 2013 y enero del 2016, en el Departamento de Histocompatibilidad del Instituto de Hematología e Inmunología de La Habana.La seroprevalencia de anticuerpos anti-CMV en la población estudiada fue del 84,5 por ciento y anti-EBV, del 90,9 por ciento. Los menores de 9 años presentaron un porcentaje de positividad del 70,6 y 64,7 por ciento para IgG anti-CMV y EBV respectivamente, encontrándose un incremento de la seroprevalencia con la edad.La seroprevalenciade anticuerpos anti-CMV y anti-EBV en los pacientes en espera de trasplante de CPH en Cuba es semejante a otras poblaciones; lo que sugiere la necesidad evitar el contagio por transmisión a los casos seronegativos(AU)

Secondary complications due to infections caused by Cytomegalovirus (CMV) and Epstein Barr virus (EBV) are the major infectious causes of morbidity and mortality in recipients of hematopoietic stem cell (HSC) grafts. Detection of specific antibodies against each of those viruses in the pre-transplant period allows the prevention of the primary infection during the immune suppressive therapy.The aim of the investigation was to determine seroprevalence of antibodies against CMV and EBV and also to identify the patients in risk of a primary infection in the post-transplant period.The investigation was conducted between January 2013 and January 2016 by the Histocompatibility Department of Instiute of Hematology and Immunology. Antibodies IgM and IgG against CMV and EBV were tested by ELISA in 110 patients with the indication for histocompatibility testing for a HSC graft.Seroprevalence of antibodies against CMV in this population was 84.5 percent. and seroprevalence of antibodies against EBV was 90.9 percent. The 70.6 percent.of children less than 9 years old had positive IgG CMV antibodies and the 64.7 percent. of them had positive IgG EBV antibodies. An increase of seroprevalence with age was found. The seroprevalence of antibodies against CMV and EBV in patients waiting for a HSC transplant in Cuba is similar to the populations in other countries. This result suggests the need of avoiding the transmissiontoseronegative recipients(AU)

Evaluación de interacción medicamentosa de voriconazol-ciclosporina en pacientes pediátricos que reciben trasplante de precursores hematopoyéticos (2013-2014) / Drug interaction of voriconazole-cyclosporine in children undergoing hematopoietic stem cell transplantation (2013-2014)

Background: Drug interactions (DI) in patients receiving hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) are common and clinically significant, highlighting: anticonvulsants, voriconazole (VCZ) and cyclosporine (CsA), which require monitoring. Objective: To describe the interactions between CsA-VCZ in children undergoing HSCT. Methods: Retrospective, descriptive study in immunocompromised children hospitalized since January 2013 to December 2014 at Bone Marrow Transplant Unit, Hospital Dr. Luis Calvo Mackenna, who received CsA and VCZ. Results: The median age was 5 years (3-6) and the median weight was 20 kg (17-30). Sixtythree baseline drug levels were analyzed, of those, 27 were CsA drug levels obtained previous to using VCZ and 36 were CsA drug levels collected concomitantly with VCZ. In the group CsA previous to VCZ, the CsA dose was 4.6 ± 2.6 (mg/ kg/ day) and the CsA average level was 188.8 ± 84.1 (μg/ml). In the group of CsA concomitantly with VCZ, the dose of CsA was 5.5 ± 3.0 (mg/ kg/day) (p = 0.07) and CsA average level was significantly higher: 232.5 ± 106.7 (μg/ml) (p = 0.04). Conclusion: This study shows an increased level of CsA when it is used together with VCZ. Therapeutic drug monitoring could improve the management of the DI and optimize the co-administration of CsA and VCZ.

Introducción: Las interacciones medicamentosas (IM) en el trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH) son comunes y clínicamente significativas, especialmente en: anticonvulsivantes, voriconazol (VCZ) y ciclosporina (CsA). Objetivo: Describir las interacciones de CsA-VCZ en pacientes con TPH. Métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo, en pacientes receptores de TPH entre enero de 2013 y diciembre de 2014 en la Unidad de Trasplante de Médula Ósea del Hospital Dr. Luis Calvo Mackenna, que recibieran CsA y VCZ. Resultados: Edad media: 5 años (3-6), peso promedio: 20 kg (17-30). Se analizaron 63 concentraciones plasmáticas de CsA, 27 eran concentraciones de CsA previas al uso de VCZ y 36 concentraciones plasmáticas de CsA concomitantes con VCZ. En el grupo de CsA previo a VCZ, la dosis de CsA fue 4,6 ± 2,6 (mg/kg/día) y la concentración media de CsA 188,8 ± 84,1 (μg/ml). En el grupo de CsA en forma concomitante con VCZ, la dosis de CsA fue de 5,5 ± 3,0 (mg/kg/día) (p 0,07) y la concentración media de CsA fue: 232,5 ± 106,7 (μg/ml) (p = 0,04). Conclusión: Se demostró un aumento de las concentraciones plasmáticas de CsA en IM con VCZ. La monitorización terapéutica podría mejorar el manejo de la IM y optimizar la coadministración de CsA y VCZ.

Complicaciones infecciosas en el período inmediato precoz postrasplante de progenitores hematopoyéticos / Infectious complications in the immediate early post-transplantation of hematopoietic stem cells

Se realizó un estudio retrospectivo-descriptivo en el Servicio de Hematología del Hospital Clinicoquirúrgico Hermanos Ameijeiras desde enero de 1985 hasta diciembre de 2008, para determinar las complicaciones infecciosas en pacientes sometidos a trasplante de progenitores hematopoyéticos en el período precoz postrasplante (0-30 d). De los 179 trasplantes realizados, 127 fueron autólogos, 45 alogénicos y 7 mini-trasplantes. Las principales indicaciones fueron linfomas no Hodgkin, en 54 pacientes (30,2 por ciento), leucemias agudas no linfoblásticas, en 53 (29,6 por ciento) y linfomas de Hodgkin, en 26 (14, 5 por ciento). El esquema de acondicionamiento usado mayoritariamente fue ciclofosfamida, con etopósido o sin Úl, + irradiación corporal total. Se detectaron complicaciones infecciosas en 176 de los trasplantes realizados (98,3 por ciento), su aparición fue entre los días 4 y 7 después del trasplante y se relacionó con un conteo promedio de leucocitos menor de 500 x 10(9) /L y un conteo absoluto de neutrófilos menor de 100 x mm³. La forma clínica de presentación más frecuente fue la bacteriemia seguida de infecciones de piel y mucosas. Los gérmenes aislados con mayor frecuencia fueron el estafilococo coagulasa negativo, el género Candida y la Pseudomona aeruginosa. La antibioticoterapia empírica utilizada fue cefalosporina de tercera generación + aminoglucósido + vancomicina. La mortalidad general fue 8,9 por ciento (16/179), la sepsis fue la causa directa del fallecimiento en 7 casos (43,7 por ciento) con mayor incidencia en los trasplantes alogénicos, y las bacterias gramnegativas, las mayormente implicadas

A retrospective and descriptive study was carried out in the hematological service of Hermanos Ameijeiras clinical and surgical hospital from January 1985 to December 2008, in order to determine the infectious complications found in patients with hematopoietic stem cell transplants in the early post-transplantation period (0 to 30 days). Out of 179 transplants, 127 were autologous, 45 allogenic and 7 mini-transplants. The main indications for transplantation were non-Hodgking's lymphomas in 54 patients (30.2 percent), acute non-lymphoblastic leukemia in 53 (29.6 percent) and Hodgkin's lymphomas in 26 patients (14.5 percent). The mostly used conditioning schedule was cyclophosphamide with/without etoposide plus total body irradiation. One hundred seventy six transplants (98.3 percent) presented with infectious diseases; they occurred on the 4th through the 7th days after the transplantation and were related to average leukocyte count below 500 x 10(9)/L and absolute neutrophil count lower than 100 x mm³. The most frequent clinical presentation was bacteremia followed by skin and mucosal infections. The most commonly isolated germs were negative coagulase staphylococci, Candida genus and Pseudomona aeruginosa. The empirical antibiotic therapy was third generation cephalosporine plus aminoglucoside plus vancomycin. The general mortality rate was 8.9 percent (16 out of 179) and sepsis directly caused the death of 7 cases (43.7 percent), being the higher incidence in allogenic transplants, and the Gram negative bacteria were mostly involved

Peliosis hepatis como complicación del uso de anticonceptivos orales en una paciente con mielodisplasia / Peliosis hepatis as a complication of the ise of oral contraceptives in a patient with myelodysplasia

Introduction: Peliosis hepatis (PH) is an uncommon condition in pediatrics; however, it is one of the most serious complications associated with the long-term use of use of steroids. It is characterized by multiple blood-filled cavities, mostly involving the liver. Myelodysplastic Syndrome (MDS) is also a complex and infrequent hematological condition; it may transform into acute leukemia and its treatment requires medications that may lead to PH. Case Report: 13 year-old girl with MDS, refractory cytopenia type. A family donor for SCL was not available, therefore immunosuppressive treatment, steroids and transfusions were initiated. Due to metrorrhage, estrogen was used at high doses. She developed acute abdominal pain; abdominal ultrasound and CL scan showed PH and peritoneal bleeding. Oral contraceptives were decreased resulting in reduction of PH, but a new episode of uterine bleeding causing hypovolemic shock forced a hysterectomy in order to suspend estrogen treatment. Due to lack of response to treatment to SMD, she continued been treated with transfusions as needed, and died 32 months post diagnosis. Discussion: PH is an uncommon and life-threatening condition in children receiving prolonged treatment with steroids. Current modalities of SCL in patients with MDS will replace the need for steroids, thus avoiding this severe complication.

Introducción: La Peliosis Hepática (PH) es una condición muy infrecuente en pediatría, caracterizada por la presencia de múltiples cavidades sanguíneas en el parénquima hepático, asociada al uso prolongado de estrógenos o corticoides, El Síndrome Mielodisplásico (SMD) es una alteración hematológica compleja que puede evolucionar a leucemia y que puede requerir para su tratamiento medicamentos relacionados al desarrollo de PH. Caso Clínico: Niña 13 años, con SMD tipo citopenia refractaria, con dependencia transfusional, sin posibilidad de realizar Trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH) por falta de donante familiar compatible. Recibió transfusiones, inmunosupresores y corticoides por tiempo prolongado. Presentó metrorragias severas requiriendo estrógenos en altas dosis. Evolucionó con hemoperitoneo, diagnosticándose PH por ecografía y scanner abdominal. Al reducir dosis de estrógenos disminuyeron lesiones hepáticas, pero nuevo episodio de metrorragia con shock hipovolémico, obligó a realizar histerectomía para suspender estrógenos. Sin respuesta a tratamiento del SMD, se mantuvo con transfusiones según requerimiento y falleció a los 32 meses del diagnóstico. Discusión: La PH es una complicación grave, que podría evitarse con el desarrollo de nuevas técnicas de TPH que permiten contar con donantes no relacionados para el tratamiento de síndromes de falla medular como el SMD.